Фактор IX

Взятие крови производится строго натощак. За 2-3 суток до взятия крови рекомендуется соблюдение рекомендаций по питанию, исключение алкоголя, занятий спортом, посещение бани, сауны. В день взятия крови исключить прием лекарств, если отменить прием лекарств невозможно, необходимо информировать лабораторию. О приеме антикоагулянтов ОБЯЗАТЕЛЬНО и информировать лабораторию.

Назначение исследования на Фактор IX рекомендовано в следующих клинических ситуациях:

• диагностика гемофилии В в комплексе с другими исследованиями и контроль эффективности лечения;

• диагностика приобретенного дефицита фактора IX и приобретенных гемофилических расстройств;

• обследование при удлиненном АЧТВ, в том числе при феномене одиночно удлиненного АЧТВ;

• гемофилия у близких родственников;

• спонтанные и рецидивирующие кровотечения: носовые, из десен и слизистых, а также часто образующиеся гематомы, экхимозы, гемартрозы, геморрагические инфаркты и инсульты;

• аномально длительные и обильные кровотечения – менструальные, маточные, послеродовые, геморроидальные, желудочно-кишечные;

• длительные кровотечения после мелких травм, инъекций и взятия крови, а также при стоматологических и небольших оперативных вмешательствах;

• частое обнаружение крови в моче и кале, анемия, в том числе при такой же симптоматике в семье.

Единицы измерения: %

Референсные значения: 50,00-150,00

ВНИМАНИЕ: результаты лабораторных исследований не являются окончательным диагнозом и должны интерпретироваться только лечащим врачом. Для корректной оценки врач учитывает всю клиническую картину – анамнез пациента, его жалобы, данные осмотра и результаты других обследований.

Минимальный уровень активности фактора Кристмаса, при котором каскад свертывания работает нормально, составляет около 30 %. По активности фактора IX гемофилию В разделяют на степени тяжести: тяжелая форма соответствует активности ниже 1 % и проявляется на первом году жизни тяжелыми кровотечениями, кровоизлияниями в суставы и мягкие ткани, выраженными подкожными гематомами; средняя степень – 1-5 %, с началом проявлений в возрасте от года до трех лет, теми же кровоизлияниями и длительными послеоперационными кровотечениями; легкая – от 5 %, проявляется в любом возрасте необоснованным удлинением кровотечений после травм и хирургических вмешательств. У большинства пациентов с гемофилией показатель не превышает 5 %.

Снижение активности фактора IX отмечается при гемофилии В и носительстве ее гена у женщин, при наличии ингибитора фактора свертываемости, тяжелой патологии печени, включая гепатиты и цирроз, при диссеминированном внутрисосудистом свертывании, дефиците витамина К и терапии непрямыми антикоагулянтами. Приобретенная недостаточность бывает следствием нарушенной функции печени как врожденного характера, при болезни Гоше, так и приобретенного, при циррозе. Отдельную причину составляют аутоантитела к фактору IX, возникающие у больных гемофилией В на лечении препаратами этого фактора и крайне редко у ранее здоровых людей.

Повышение активности наблюдается при заболеваниях воспалительных и инфекционных, при беременности, на фоне приема оральных контрацептивов и лечения эстрогенными препаратами, а также при индивидуальных генетических особенностях; активность выше 200 % сопряжена с риском тромбоза. На результат влияют лечение эстрогенами, прием оральных контрацептивов и менструация. Фактор IX чувствителен к протеолитической инактивации, поэтому возможен ложнозаниженный результат: сниженное значение, не соответствующее другим клиническим и лабораторным признакам, может потребовать повторного исследования.